Справочник практического врача. Составитель В. И. Бородулин, докт мед наук
Скачать 11.17 Mb.
|
| Справочник практического врача. Составитель В. И. БОРОДУЛИН, докт. мед. наук Том 2 содержит сведения о детских и женских болезнях, нервных, психических заболеваних, сексуальных расстройствах, кожных и венерических, глазных болезнях, хирургической патологии и болезнях уха, горла, носа, а также болезнях зубов и полости рта В приложениях представлены лабораторные показатели в норме для взрослых, бактерийные и вирусные препараты, применяемые в лечебной практике Для врачей всех специальностей Часть третья Глава 18 ^ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) — группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников — кортизола и альдо-стерона. Тип наследования аутосомно-рецессив-ный. Частота 1:5000—1:6500. Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидрокси-лазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-й-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 17-гидроксилаз, дефицит 20— 22-десмолаз и др.) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов — преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую. ^ — наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 2 1-гидроксилазы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечнико-вой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков — с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2—4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulga-ris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах. Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-ке-тостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостероидов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона. Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников. Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов — пластику влагалища, клиторэк-томию. Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный. ^ (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается не только синтез гидрокортизона, глюкокортикоидов (кортизола), но и минералокортикоидов) (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гипер-калиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоми-ниет пилоростеноз (псевдопилоростеноз). Диагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме. Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом. Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат —ДОКСА). Прогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный. ^ — наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов По пути синтеза минералокор-тикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает ми-нералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертен-зию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после 3 лет, но бывает и более раннее начало. Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии. Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия корти-костероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка. Профилактика — медико-генетическое консультирование. ^ (синдром Брандта, синдром Данбольта — Клосса). Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма. Этиология и патогенез. В основе заболевания — дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков. Клиническая картина. Везикулез-ный, пустулезный, буллезный дерматит дисталь-ных частей конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения). В дальнейшем — гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста. Диагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами. Лечение. Сульфат цинка до 100— 150 мг/сут в течение 2—3 мес, ферментативные препараты. Прогноз при раннем распознавании и лечении благоприятный. Профилактика — соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка. ^ (диатез экс судативно-катаральный) — аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте 3—6 мес, держится на протяжении 1—2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает. Этиология и патогенез полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у 2/з—3Д детей с аллергическим диатезом. Нередко у таких детей определяется высокий уровень иммуноглобулина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям. Провоцирующие факторы могут проявиться рано — токсикозы первой и второй половины беременности, инфекционные заболевания, употребление лекарств во время беременности, нарушение пищевого режима как беременной, особенно в последние месяцы беременности (однообразное с чрезмерным употреблением одного из облигатных трофоаллергенов — яиц, меда, кондитерских изделий, молока, мандаринов), а также во время кормления грудью. Ребенок еще во внутриутробном периоде может диаплацентарно (конгенитальная аллергия по Ратнеру) сенсибилизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Во внеутробном периоде аллергены передаются с грудным молоком и пищей (трофоаллергены), через кишечную стенку, обладающую повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, тем более после желудочно-кишечных заболеваний, а также в период выздоровления от различных заболеваний, при потере массы тела и истощении. Потенциальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не подвергнутая тепловой обработке (гоголь-моголь, сырое молоко, взбитые с белком ягоды и пр.), а также такие продукты, как рыба, орехи и некоторые другие, не снижающие своих аллергизирующих свойств и при тепловой обработке. Аллергизация может быть вызвана и обычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве (перекорм), особенно при однообразном наборе питательных средств. Легко становятся аллергенами продукты, употребляемые в тот или иной сезон или нечасто, при включении их в рацион в большом количестве (ягоды, овощи, орехи и др.), а также при введении в рацион не положенных по возрасту продуктов (икра, креветки и др ). Имеет значение беспорядочное питание, злоупотребление сладостями, острыми, солеными блюдами, введение в рацион ребенка многих новых продуктов за короткий промежуток времени. Ребенок с аллергическим диатезом легко приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым веществам, но и к таким внешним аллергенам, как шерсть, домашняя пыль (аллергический респираторный синдром по Ратнеру). Аллергены могут поступать в организм ребенка через кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также во время многочисленных инъекций, вакцинаций. У детей первых лет жизни, особенно грудных, основным источником аллергенов является пища (соотношение повышенной чувствительности к пище и к вдыхаемым антигенам составляет 20:1); в течение второго года жизни нарастает число антигенов, получаемых при вдыхании (соотношение как 2:1); к 4—5 годам антигены поступают одинаково часто как через пищу, так и воздушным путем. У детей с аллергическим диатезом обнаруживаются нарушения в корково-подкорковых взаимоотношениях, выявляется парасимпатическая настроенность или дистония вегетативной нервной системы, функциональные изменения печени, интермедиарного обмена (жирового, углеводного, белкового, водного, солевого, витаминного, КЩС), что небезразлично для организма в процессах его адаптации к внешней среде и питанию. У детей с аллергическим диатезом отмечаются и явления дискортицизма — относительно высокая секреция минералокортикоидов, нарушение метаболизма кортизола в печени. Развитие аллергической реакции сопровождается повышением в крови ряда биологически активных веществ (до 12 видов): гистамина, се-ротонина, лейкотриенов и др. В патогенезе определенную роль играют и аутоаллергические процессы, скорее всего возникающие вторично в процессе заболевания. Развитие процессов ауто-аллергизации с постоянным поступлением в кровь аутоаллергенов способствует более тор-пидному течению аллергического диатеза. Клиническая картина. Характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; неравномерное слущивание эпителия слизистой оболочки языка — «географический язык»; повышенная гидролабильность тканей (проба Мак-Клюра — Олдрича ускорена до 5—15 мин); значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмотре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность. Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенози-рующий ларингит, блефариты, фликтены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, «географический язык»), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, гипертрофия миндалин), кожи (себорея, молочный струп, строфулус, экзема, нейродермит и др.). У этих детей могут наблюдаться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови — эозинофилия, может быть умеренная анемия, относительный нейтрофилез, моноцитопения. В моче — обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале — большое количество эпителия и эозинофилов. Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себорейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное коркообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки. Частым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей 1-го года жизни, является молочный сгруп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуется резко отграниченная от здоровой кожи краснота, отечность нередко с признаками шелушения. У части детей молочный струп сопровождается зудом, часто трансформируется в экзему. Упорная форма опрелости — интертриго — один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформироваться в нейродермит. В группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниеносная смерть («экземная смерть»), причиной которой является анафилактический шок. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах. Дифференциальный диагноз проводят с истинной экземой, эритродермиями, дерматитами, псориазом, иммунодефицитами, синдромом нарушенного кишечного всасывания. Лечение. Стандартной диегы не существует. Необходимо рациональное питание. Грудное кормление не прекращают, хотя и не исключено наличие в нем трофоаллергенов. Диета матери должна быть бедна углеводами, жирами, поваренной солью и возможными трофоаллерге-нами. В некоторых случаях (жирное грудное молоко) сцеженное грудное молоко подвергают пастеризации (в течение 30 мин при температуре 65 °С) и верхнюю пленку снимают или ставят молоко на 3—4 ч в холодильник, а затем снимают сливки, после чего пастеризуют. Детям более старшего возраста рекомендуют исключить кисели, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые продукты, орехи, специи, приправы; умеренно ограничить жиры и белки, жидкость. Из каш предпочтение отдается гречневой; вечером рекомендуются овощи, салаты, запеканки. Если экзема явилась следствием употребления трофоаллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: 2 блюда из рисового отвара, 1 блюдо из фруктов (не желтой окраски), 1 блюдо из овощей (картофель), 1 блюдо из риса с фруктовым соком (не желтой окраски). В каждый последующий день к этому основному рациону добавляют повое блюдо под контролем за динамикой заболевания. Если на фоне аллергического диатеза диагностируют дисбактериоз, то могут оказаться эффективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина. Назначают лекарственные средства, способствующие уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, а также седативные: 3—5 % раствор бромида натрия, димедрол и другие ан-тигистаминные средства в возрастной дозировке; 5—10 % настой (1 чайная или 1 столовая ложка 3 раза в день) либо настойка лагохилуса опьяняющего (по 1 капле на каждый месяц ребенка, но не более 15 капель на прием детям старше 1 года). Назначают также витамины В5, B6, Bi2, В15, А, С (аскорбиновая кислота может усилить зуд) в лечебных дозах в течение не менее 3— 4 нед. По стихании остроты кожных проявлений применяют гистоглобин (препарат гистамина и иммуноглобина). Стерильно приготовленный препарат (разовую дозу разводят 2 мл изотонического раствора натрия хлорида перед инъек-цией) вводят подкожно в область плеча каждые 3—4 дня (курс лечения 3—5 инъекций). Противопоказания — интеркуррентные заболевания, одновременное применение гормонов (через 1 — 2 мес после применения последних). Местное лечение, вначале примочки (Ichthyo-li, Ol. Cadini aa 10,0, Anaesthaesini 3,0, Zinci oxidati, Talci veneti, Amili tritici aa 10,0, Glycen-ni, 8,0, Aq. Plumbi 100,0), по исчезновении отечности, мокнутия — мазевая терапия. При незаживающих опрелостях — Spiritus vini 90° 100,0, Tannini 7,5, Fuxini 0,07. Кроме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) на 10— 15 мин с пшеничными отрубями или картофельной мукой (400—600 г на ванну), с дубовой корой, чередой, чистотелом, с добавлением лагохилуса (0,1—0,5 % раствор), перманганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от '/4 до 1 эритем-ной дозы 15—20 раз (ежедневно или через день). Устранение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состояние больного. Профилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется «аллергическая настроенность», с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1—2 стаканов в сутки), сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом. Во время заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Соблюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в периоде ремиссии и после соответствующей подготовки. Гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Избегать применения духов, шампуней, туалетной воды. Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный. |
Добавить документ в свой блог или на сайт
Похожие:
 | Огма; А. А. Маме-дов — докт мед наук, проф., зав кафедрой детской стоматологии мма им. И. М. Сеченова; И. М. Шулькина — доцент кафедры... | | А. П. Сиваков, канд мед наук, доцент С. С. Василевский, док мед наук, профессор Л. Ф. Можейко, канд мед наук, ведущий науч сотрудник... |
| Аликова З. Р. зав кафедрой гуманитарных, социальных и экономических наук, проф., докт мед наук | | Аликова З. Р. зав кафедрой гуманитарных, социальных и экономических наук, проф., докт мед наук |
| Рецензенты: зав каф общей гигиены Белорусского государственного медицинского университета доц., канд мед наук Н. Л. Бацукова; зав... | | З. Р. Аликова – профессор кафедры общественного здоровья и здравоохранения докт мед наук |
| Калоева З. Д. – зав кафедрой детской поликлинической педиатрии с детскими болезнями, профессор, докт мед наук | | Рецензенты: докт филол наук, зав. Отделом народнопоэтического творчества ирли ран а. А. Горелов; проф., акад. Раен ю. В. Маликаев;... |
| А в т о р ы: канд мед наук, доц. В. И. Дорошевич; полк мед служ. Ю. Ю. Варашкевич; канд мед наук Н. В. Борушко | | Рецензенты: проф. Б. А. Михайлов (С. Петерб гос ун-т) докт биол наук С. М, Голубков (Зоолог ин-т ран) |