Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
Скачать 461.5 Kb.
|
| МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ХАРЬКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Анемии у детейМетодические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков ХГМУ 2005Анемии – это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью показателей гемограммы, иммунограммы, гемостаза и необычной реакцией на различные воздействия эндогенного и экзогенного характера. Дефицитные анемии являются самыми распространенными среди указанной нозологии. По данным экспертов ВОЗ у 20 % населения земного шара выявляют железодефицитную анемию ( ЖДА). Так, в Украине частота железодефицитных анемий (ЖДА) варьирует от 24 до 41,5%. Удельный вес гемолитических анемий составляет 11,5 % . Апластические анемии встречаются значительно реже, но являются наиболее злокачественными. Их частота у детей составляет 6-10 случаев на 1000000 детского населения в год. За последние годы накоплен богатый клинический опыт, уточнены вопросы патогенеза, разработаны приемлемые и доступные методы диагностики и схемы терапии детей с различными видами анемий. Анемии – патологические состояния, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей до 6 лет и менее 120 г/л старше 6 лет ), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов ( менее 4.0 Х10 12) и показателя гематокрита ( ниже 35%) в единице объема крови. Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Уменьшение количества эритроцитов и Hb обуславливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеет значение не только степень тяжести анемии , но и быстрота ее развития , выраженность адаптации организма к изменившимся условиям. По ведущему механизму возникновения анемии делят на 4 большие группы. ^ (по ведущему механизму их возникновения) I.Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь): 1. Острые. 2. Хронические. ^ 1. Наследственные апластические анемии: А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития – тип Фанкони; без врожденных аномалий - тип Эстрена-Дамешека); Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена- Дайемонда). 2.Приобретенные апластические анемии: А.С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы); Б.С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев. 3.Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные). 4.Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные). 5.Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов): А. Мегалобластические анемии а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция); б) витамин B12 - дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта); в) оротовая ацидурия. Б. Микроцитарные анемии: а) железодефицитные; б) медьдефицитные; в)отравления свинцом; г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии). 6. Физиологическая анемия младенцев. 7. Ранняя анемия недоношенных. Ш. Гемолитические анемии: 1. Наследственные: A. Мембранопатии: а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз- эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз); б) нарушение липидов мембраны (акантоцидоз и др.) Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона). B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Б и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы. 2. Приобретенные: A. Иммунопатологические (изоиммунные - гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные). Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные). B. Витаминодефицитные (В-витамидодефицитная анемия недоношенных). Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами). Д. Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Е. ДВС- синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов. IV. Анемии смешанного генеза: A. При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах. B. При опухолях и лейкозах. Г. При эндокринопатиях. Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенетический признак. Во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен и при талассемиях, и при макроцитарных витамин В12-дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанкони укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постгеморрагическая анемия по патогенезу — железодефицитная. При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление железа ретикулоэндотелиальными клетками и также развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа в данном случае оказывает минимальное влияние на гемопоэз. Клинические проявления зависят и выраженность анемии зависят от этиологии и скорости анемии, а также от адаптационных возможностей организма ребёнка. Вследствие понижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови возникают симптомы, обусловленные тканевой гипоксией . Больные жалуются на слабость, вялость, шум в ушах, головокружение, снижение работоспособности, бессонницу или сонливость. Наряду с общими симптомами, каждый вариант анемии имеет свои характерные (специфические) симптомы (сидоропенический синдром - при железодефицитной анемии, желтуха - при гемолитических анемиях, неврологические нарушения - при В12 – дефицитных анемиях , геморрагический синдром - при апластической анемии). Важное значение в дифференциальной диагностике анемий состоянии имеют данные анамнеза. При сборе анамнеза следует уточнить следующие вопросы:
Существенны результаты физикального обследования больного. Последний и не является решающим в установлении вида анемии, однако фокусирование внимания на выявление определенных признаков и их предварительная трактовка дают предпосылки для постановки диагноза. ^ Бледность кожи и слизистых оболочек, не сочетающаяся с другими изменениями, вызывает предположение о негемолитическом характере анемии; бледность в сочетании с лёгкой иктеричностью присуща клинической картине гемолитической анемии; а бледность кожи наряду с геморрагической сыпью (петехии, пурпуры) предполагает нарушения, ассоциированные с тромбоцитопенией (гипо- и апластические анемии). Сухость, трофические нарушения кожи и её придатков наиболее характерны для дефицитной анемии. Сглаженность сосочков языка (лакированный язык) встречается у больных с мегалобластными анемиями и тяжёлой ЖДА. Гингивиты, стоматиты, глосситы могут сопровождать ЖДА. ^ Выраженная лимфоаденопатия не характерна для анемии как основного заболевания, а предполагает возможность диагностики анемического синдрома при других заболеваниях, таких как лейкоз, лимфома или инфекционных заболеваний, протекающих с поражением лимфатических узлов (туберкулёз, СПИД, токсоплазмоз и др.). ^ Тахикардия, появление систолического шума функционального характера с оптимумом на верхушке, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца влево могут стать результатом тяжёлого и длительного течения анемии. ^ Гепатоспленомегалия характерна для наследственных и аутоиммунных (длительно текущих) гемолитических анемий. Нервная система Атаксия, парастезии, клонус, появление патологических рефлексов (например, Бабинского) возникают вследствие дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге и присущи больным с В12 – дефицитной анемей. Инициальную лабораторную диагностику анемий следует начинать с :
Скрининговыми лабораторными дифференциально-диагностическими критериями при анемиях являются:
Эритроцитарные индексы МСV (mean corpuscular volume)- средний объем эритроцитов, измеряемый в фемтолитрах - фл (фл=10-15). Нормальная величина MCV от 80 до 100 фл. Низкое значение MCV подразумевает микроцитарную анемию, высокое значение MCV- макроцитарную анемию. МСН (mean corpuscular hemoglobin)- средний уровень гемоглобина в эритроците, измеряемых в пикограммах ( пг = 10-12), который получают путем деления уровня гемоглобина в литре крови на число эритроцитов в литре крови. Нормальные величины - 27-32 пг/эритроцит. Низкие значения МСН подразумевают гипохромную анемию, высокие показатели МСН - гиперхромную анемию. RDW (red cell distribution width) - показатель распределения эритроцитов по объему, показатель степени анизоцитоза (ПСА), нормальные величины 13,5± 1.5 %. Рассчитывают путем деления стандартного отклонения среднего объема на величину среднего объема у больного и умножают на 100. В соответствии с эритроцитарными индексами выделяют: микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл), нормоцитарные (MCV 75-100 фл) и макроцитарные (MCV более 100 фл). В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемий (табл. N 1). Таблица N 1 ^
В зависимости от значения цветового показателя выделяют три формы анемии: ^
(острые постгеморрагические, гемолитические, гипопластические анемии)
(железодефицитная, хр. постгеморрагическая, сидеробластная, талассемия)
(В12 – дефицитная, фолиеводефицитная, подострая и хроническая апластическая) Ценным диагностическим критерием является количество ретикулоцитов. ^ 1.Регенераторные анемии (уровень ретикулоцитов 6 - 12 %о) - дефицит специфических факторов, необходимых для продукции эритроцитов (например, ЖДА) - нарушение продукции эритропоэтина (например, при хронических заболеваниях почек) - сочетание предыдущих состояний 2.^ ( уровень ретикулоцитов более 12 %о) - гемолиз - острая кровопотеря 3. Гипорегенераторные анемии( уровень ретикулоцитов 0-3%о) - серьезные заболевания костного мозга (гипо- и апластические анемии, замещение эритроцитарных предшественников лейкемическими клетками при лейкозах)
Алгоритмы диагностики анемий с учетом эритроцитарных индексов представлены на рис.N 1,2,3,4. ^ Наиболее распространенной анемией у детей является железодифицитная анемия. |
Добавить документ в свой блог или на сайт
Похожие:
 | Челюстно-лицевая ортопедия/ В. П. Голик, И. В. Янишен, В. П. Лазуткин, В. Г. Томилин, М. В. Богатыренко, Н. Н. Бреславец. Харьков:... | | Методические указания предназначены для студентов первого курса технологического факультета дневной и заочной формы обучения. Данные... |
| Методические указания для врачей и среднего медицинского персонала догоспитального этапа | | Страховой бизнес : методические указания и задания по выполнению контрольных работ для студентов 3 – 5 курсов заочного отделения... |
| Методические указания предназначены для студентов по направлению 280700. 62 Техносферная безопасность, может использоваться преподавателями-экологами... | | Методические указания предназначены для студентов дневной и заочной форм обучения |
| Раньше хроническими окклюзирующими заболеваниями артерий конечностей страдало около 12% населения земного шара, в наше время 18%.... | | Производство работ нулевого цикла: Методические указания для студентов факультета безотрывных форм обучения по разработке курсовой... |
| Одобрены на заседании кафедры «Экономика и управление предприятием сервиса», протокол №3 от 18. 10. 2005 г | | Методические указания предназначены для студентов специальностей «Бухгалтерский учет, анализ и аудит», «Экономика и управление на... |