Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
Скачать 461.5 Kb.
|
| ^ При анализах крови – микроцитарная, гипохромная прогрессирующая анемия со снижением Hb до 30-40 г/л. В мазке крови отмечают микроциты, мишеневидные эритроциты и пойкилоциты, высокий ретикулоцитоз до 50 %0. В крови повышен непрямой билирубин, высокая концентрация железа. Характерно резкое увеличение HbF в эритроцитах – превышает 70 % в первые годы жизни. По мере роста отмечается снижение фетального гемоглобина. Осмотическая стойкость эритроцитов в крови - высокая. В отдельных случаях гемолиз не наступает полностью даже в 0,1-0,2% растворе хлористого натрия. На рентгенограмме костей черепа обнаруживаются радиарная исчерченность, напоминающая щетку. ЛечениеЗаместительная терапия в виде трансфузий отмытой эритроцитарной массы для поддержания гемоглобина на уровне до 100 г/л. Трансфузии отмытой эритроцитарной массы проводят из расчета 15 мл/кг каждые 4-5 недель. Следует учитывать, что в 200 мл крови содержится 200 мг железа. Это ведет к гемосидерозу. Для предупреждения развития последнего применяют десферал в дозе 10 мг/кг до 1,5-2 г препарата в течении 8-12 ч сна подкожно 5-6 ночей в течение недели. Необходимо иммунизировать таких больных пневмококковой вакциной и проводить пенициллинотерапию. Лечение во время криза проводится по стандартной схеме. Вопрос о проведении трансплантации костного мозга является дискутабельным на современном этапе. ^ Носительство гена серповидно-клеточной анемии (СКА) в гетерозиготном состоянии не приводит к каким - либо клиническим расстройствам. У части носителей может быть спонтанная гематурия и гипостенурия. Гемолитических кризов не бывает. СКА манифестирует у гомозиготных носителей HbS во втором полугодии жизни, когда из крови практически исчезает HbF, и его синтез сменяется на синтез HbS. Больные СКА имеют характерный вид: удлиненный нижний сегмент тела, дорсальный кифоз и люмбальный лордоз, “готическое” небо, выступающий лоб и “башенный” череп, значительное удлинение конечностей, задержка полового развития. Различают 2 типа кризов у больных с СКА: 1. Клинические (болевые или вазоокклюзионные). 2.Гематологические (апластический, гипергемолитический, мегалобластный, секвестрационный.) Кризы провоцируются интеркурентными заболеваниями, стрессами, климатическими условиями. ^ связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов. Основной признак-боль различной интенсивности и локализации, сопровождающаяся высокой температурой, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией. ^ наиболее тяжелый. В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает Hb, исчезают ретикулоциты. Наступает парциальная аплазия эритроидного ростка. ^ – развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, характерно нарастание желтухи. Мегалобластный криз – имеет много общего с апластическим, но кроме резкого снижения Hb и ретикулоцитов, в костном мозге – мегалобластная гиперплазия эритроидного ростка. ^ – происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами. Быстрое увеличение селезенки, побледнение кожи и слизистых оболочек сопровождается рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности. ^ В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина 60-80 г/л; число ретикулоцитов 50-100 %0, в мазках периферической крови содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому “серплению” – cерповидные эритроциты, встречаются тельца Жолли. Число лейкоцитов 12-20·109 л, наблюдается нейтрофилез, число тромбоцитов повышено. Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия, повышение уровня сывороточного железа, повышение осматической стойкости эритроцитов. В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка. Простым тестом на присутствие HbS является метод определения серповидных эритроцитов, при их дезоксигенации или воздействии восстановителей (метабисульфата натрия). Применяя этот метод, можно индуцировать “серпление” 100 % эритроцитов как при СКА, так и носительстве. Окончательный вывод о принадлежности гемоглобина можно сделать при проведении электрофоретического исследования. |
Похожие:
 | Челюстно-лицевая ортопедия/ В. П. Голик, И. В. Янишен, В. П. Лазуткин, В. Г. Томилин, М. В. Богатыренко, Н. Н. Бреславец. Харьков:... | | Методические указания предназначены для студентов первого курса технологического факультета дневной и заочной формы обучения. Данные... |
| Методические указания для врачей и среднего медицинского персонала догоспитального этапа | | Страховой бизнес : методические указания и задания по выполнению контрольных работ для студентов 3 – 5 курсов заочного отделения... |
| Методические указания предназначены для студентов по направлению 280700. 62 Техносферная безопасность, может использоваться преподавателями-экологами... | | Методические указания предназначены для студентов дневной и заочной форм обучения |
| Раньше хроническими окклюзирующими заболеваниями артерий конечностей страдало около 12% населения земного шара, в наше время 18%.... | | Производство работ нулевого цикла: Методические указания для студентов факультета безотрывных форм обучения по разработке курсовой... |
| Одобрены на заседании кафедры «Экономика и управление предприятием сервиса», протокол №3 от 18. 10. 2005 г | | Методические указания предназначены для студентов специальностей «Бухгалтерский учет, анализ и аудит», «Экономика и управление на... |