Справочник (2-е издание, переработанное и дополненное)

1,75 2,0 3,0 3,25 КАЛЬЦИЙ (ммоль/л) Одновременное определение концентрации ПТГ и кальция в крови может быть первым этапом диагностики нарушений обмена кальция. Так одновременное повышение или снижение уровней ПТГ и кальция указывают на нарушение функции околощитовидных желез (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гиперпаратиреоз). Нарушение не обусловлено ПТГ, если его повышенный уровень сочетается с низкой концентрацией кальция или наоборот. 2.2.3. Функциональные пробы для исследования обмена кальция. Функциональные пробы при изучении фосфорно-кальциевого обмена применяют для диагностики легких форм гипо- и гиперпаратиреоза, дифференциальной диагностики гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза ^ Определение канальцевой реабсорбции фосфатов. Обследуемый в течение 5 дней получает диету с нормальным содержанием кальция и фосфатов и достаточным количеством воды. Собирают мочу за 4 часа (с 8 до12ч.) и в середине этого срока (10ч.) берут кровь. В моче и крови определяют содержание фосфата и креатинин. Канальцевую реабсорбцию фосфатов определяют в процентах по формуле: где Pu, Ps - фосфаты мочи и сыворотки в ммоль/л Сru, Сrs -кpеатинин мочи и сыворотки в ммоль/л У здоровых показатель - 82-95%; повышается более 95% при гипо- и псевдогипопаратиреозе; снижение показателя может быть у 75% больных гиперпаратиреозом; ложные результаты возможны при почечной недостаточности. ^ Тест Эллсворта-Говарда (нагрузка паратиреоидином) Исследуемый в течение 3 дней получает диету с физиологическим содержанием кальция и фосфатов, а в день обследования - воду 150-200мл/час. Определяют фосфат и креатинин в трех часовых порциях мочи до и в трех часовых порциях мочи после внутривенного введения ПТГ в дозе 200 ED/м2 поверхности тела в 50 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 15 мин. У здоровых обнаруживают более чем 10-кpатное повышение экскреции фосфатов, максимально через 1 час. При гипопаратиреозе - 50-150 кратное повышение выделения фосфата, а при псевдогипопаратиреозе – реакция ослабленная - 3-4-кpатное увеличение фосфатов в моче. 2.2.4. Исследование костной системы. Обследование больных с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, особенно с видимым поражением костной системы включает рентгенографию и денситометрию костей. На обычных рентгенограммах остеопению можно выявить только при потере 30-50% костной массы. Наиболее отчетливые изменения имеются на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника, проксимальных отделов бедренных костей и костей голеней, таза и стоп. ^ Изотопную абсорбциометрию и двухфотонную рентгеновскую абсорбциометрию для оценки массы костей и содержания минеральных веществ из-за значительной лучевой нагрузки у детей не применяют. Ультразвуковая денситометрия позволяет оценить не только плотность, но и особенности строения костной ткани. ^ Биопсию костной ткани проводят редко для выяснения причин остеопении или контроля лечения. Обычно биоптат берут из гребня подвздошной кости, и чтобы оценить скорость образования органического матрикса и минерализации костной ткани, и используют двойную тетрациклиновую метку, поскольку тетрациклин накапливается в зонах предварительного обызвествления. 2.2.5. Другие исследования. С целью дифференциальной диагностики в план обследования больных обязательно входит определение уровней магния, натрия, калия, глюкозы, креатинина, щелочной фосфатазы, показателей КОС, исследование функции почек и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), так как именно болезни почек и ЖКТ в большинстве случаев являются причиной нарушения фосфорно-кальциевого обмена ^ Нарушения обмена кальция и фосфата разделяют на первичные, обусловленные дефектом синтеза, секреции и метаболизма кальцийрегулирующих гормонов, и вторичные, возникающие вследствие заболевания органов, непосредственно участвующих в поддержании баланса этих веществ в организме (ЖКТ, почки, кость) и проявляются несколькими синдромами: повышенная нервно-мышечная возбудимость и судороги, угнетение ЦНС в сочетании с поражением ЖКТ и почек и поражение костной ткани. Исследование параметров фосфорно-кальциевого обмена показано детям, как с изолированными симптомами, так и при любых их сочетаниях. В результате можно выделить несколько клинико-лабораторных вариантов нарушения обмена кальция: ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ Гипокальциемия чаще встречается у новорожденных и детей раннего возраста. Выделяют транзиторные формы – ранняя и поздняя неонатальная гипокальциемия, а также ряд заболеваний, характеризующихся стойким снижением уровня кальция в крови. Основной симптом гипокальциемии, не зависящий от ее причины, – повышение нервно-мышечной возбудимости - тетания. У новорожденных и детей раннего возраста гипокальциемия часто бывает бессимптомной, но в ряде случаев выявляют признаки гипервозбудимости: тремор подбородка, конечностей, мышечные подергивания, клонус стоп, пронзительный крик. Возможны ларингоспазм, нарушения дыхания (тахипноэ, эпизоды апноэ, инспираторный стридор), вздутие живота, рвота, мышечная гипотония. Тяжелая гипокальциемия проявляется тоническими судорогами. Для более старших детей характерны локальные или генерализованные тонические судороги, в дебюте заболевания, как правило, не сопровождающиеся потерей сознания. Ранними симптомами могут быть парестезии, «покалывание» губ и в кончиках пальцев, подергивания или тянущие боли в мышцах. Типичны судорожные сокращения мышц предплечья и кисти («рука акушера»), стоп («конская стопа»), гортани (ларингоспазм), диафрагмы (апноэ) и т.д. Иногда в первую очередь появляются судорожные сокращения гладкой мускулатуры, и тогда тетания может проявляться симптомами, напоминающими печеночную или почечную колику, болями в животе, бронхоспазмом. В межприступном периоде характерны: повышенная утомляемость, снижение физической активности, беспокойство, раздражительность, нарушение сна, гиперестезии, у маленьких детей – цианоз, срыгивания, беспокойство. При осмотре можно выявить симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (Труссо, Хвостека, Эрба, Маслова Вейса, Шлезингера). Тяжелая гипокальциемия может привести к нарушению сердечного ритма и снижению АД. При тяжелой гипокальциемии судороги обычно возникают без видимой причины, но в относительно легких случаях их могут спровоцировать факторы приводящие к сдвигу КОС в сторону алкалоза - гипервентиляция (крик, плач, физическая нагрузка, гипертермия), применение диуретиков, рвота. Выраженность клинических проявлений тетании в значительно большей мере зависит от скорости возникновения гипокальциемии, чем от степени снижения кальция в крови, поэтому при гипервентиляции (дыхательный алкалоз), переливании крови (массивное связывание ионов кальция цитратом и фосфатом), приступ генерализованных судорог может развиться очень быстро. При длительной гипокальциемии у детей имеется сухость кожи, дистрофические изменения ногтей, эмали зубов, задержка роста, катаракта, иногда кальцификаты в мягких тканях, базальных ганглиях мозга, почках. Наиболее распространенные заболевания, сопровождающиеся гипокальциемией приведены в таблице 2.4. ^ Таблица 2.4. Заболевания, сопровождающиеся гипокальциемией. Заболевание Анамнез, тип наследования, клиника Возраст проявления болезни Патогенез I. Заболевания околощитовидных желез с недостаточностью ПТГ Ранняя неонатальная гипокальциемия Возможна у новорожденных, перенесших тяжелую внутриутробную гипоксию и асфиксию при рождении, у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сахарным диабетом, гиперкальциемией, гипомагниемией. До 4 дня Незрелость околощитовидных желез и периодические выбросы в кровь кальцитонина, который подавляет резорбцию костной ткани и препятствует поступлению кальция в кровь. Изолированный (идиопатический) гипопаратиреоз Возможно, аутосомно-доминантное (ген картирован на коротком плече 11 хромосомы) или сцепленное с Х-хромосомой (Xq26-q27) наследование. Любой Дефект синтеза или секреции ПТГ Синдром Ди-Джорджи Аутосомно-доминантный тип наследования. Обусловлен делециями 22q11. Сопровождается аплазией или гипоплазией вилочковой железы, тяжелым иммунодефицитом. Возможен гипотиреоз, врожденные пороки сердца 0-1 мес. Аплазия или гипоплазия околощитовидных желез Аутоиммунный полиэндокринный синдром I типа Аутосомно-рецессивный тип наследования. Ген картирован на 21 хромосоме. Другие симптомы - первичная недостаточность надпочечников, хронический генерализованный кандидоз кожи и слизистых, гипотиреоз, первичный гипогонадизм, неэндокринные нарушения - могут проявиться после 5 лет. 2-5 лет Аутоиммунное поражение эндокринных желез, в первую очередь околощитовидных Гемохроматоз первичный Наследование аутосомно-рецессивное с низкой пенетрантностью. Характерна «бронзовая» пигментация кожи, цирроз печени, сахарный диабет, гипогонадизм. В анамнезе частые гемотрансфузии, лечение препаратами железа. Ювенильная форма проявляется в препубертатном возрасте. Отложение железа в околощитовидных железах Болезнь Вильсона-Коновалова Наследование аутосомно-рецессивное, ген картирован на 13q14-q21. Вследствие дефицита церулоплазмина повышено содержание меди в печени и других органах: гепатит, цирроз печени, умственная отсталость, пигментное кольцо Кайзер-Флейщера вокруг радужки. После 6 лет Отложение меди в околощитовидных железах Послеоперационный гипопаратиреоз Тиреоидэктомия, резекция при гиперпаратиреозе. Любой Удаление или ишемический некроз Лечение I131 Лечение тиреотоксикоза, рака щитовидной железы. Любой Дефицит ПТГ как осложнение лечения. ^ II. Резистентность к ПТГ Псевдогипопаратиреоз Тип Ia (наследственная остеодистрофия Олбрайта) Аутосомно-доминантный тип наследования, мутации гена на 20 хромосоме. Типичны низкорослость, брахидактилия, лунообразное лицо, ожирение, крыловидные складки на шее, множественные очаги обызвествления или оссификации в подкожной клетчатке. Может быть резистентность к ТТГ, глюкагону, гонадолиберину, антидиуретическому гормону. Гипокальциемия с рождения, другие симптомы выявляют после 1 года. Дефект белка GS, - посредника между рецептором к ПТГ и цАМФ, в результате чего ослаблена реакция клеток-мишеней на ПТГ Тип Ib Аутосомно-доминантный тип наследования. Типичны низкий рост, круглое лицо, короткая шея. Дефект рецептора ПТГ Тип Ic Аутосомно-доминантный тип наследования. Характерна клиника остеодистрофии Олбрайта в сочетании с резистентностью ко многим гормонам Дефекты GS и аденилатциклазы Тип II Аутосомно-доминантный тип наследования. Типичны низкий рост, круглое лицо, брахидактилия, короткая шея. Возможно, имеется нарушение метаболизма витамина D Псевдопсевдогипопаратиреоз Фенотипические признаки остеодистрофии Олбрайта при отсутствии гипокальциемии и резистентности к другим гормонам. Гипокальциемия не характерна. Дефект белка GS, в результате чего ослаблена реакция клеток-мишеней на ПТГ, как при I-a типе. Гипомагниемия Наследственные формы нарушения всасывания и реабсорбции магния, хроническая диарея, врожденные и приобретенные заболевания ЖКТ и почек, длительное лечение диуретиками и некоторыми медикаментами, неправильное парентеральное питание. У новорожденных гипомагниемия может развиваться при дефиците магния у беременной и в молоке у матери, при заменном переливании крови. Любой Дефицит ПТГ и резистентность к ПТГ. III. Подавление секреции ПТГ Гипермагниемия Введение высоких доз препаратов магния беременной или ребенку. Любой Подавление секреции ПТГ. IV. Нарушение обмена витамина D Поздняя неонатальная гипокальциемия Недоношенность, незрелость к сроку гестации После 5 дня Недостаточность витамина D у матери, снижение активности 1--гидроксилазы приводит к дефициту 1,25(ОН)2D3. Рахит и рахитоподобные заболевания См. стр. V. Усиленный захват кальция костями Синдром голодных костей У детей раннего возраста проявляется спазмофилией. 6-24 месяца У детей чаще в начале лечения тяжелого рахита препаратами витамина D.

Похожие:

	Лефевр В. А. Конфликтующие структуры. Издание второе, переработанное и дополненное Источник сканирования: Лефевр В. А. Конфликтующие структуры. Издание второе, переработанное и дополненное. — М.: Изд-во «Советское...		Шам Эя Цикон Тропа Воина Практическая Боевая Энергетика. Издание... Поэтому я предлагаю вашему вниманию второе издание «Тропы Воина», объединённое в одну книгу и дополненное новыми для многих из вас...
	Алексеев П. В., Панин А. В. Хрестоматия по философии: Учебное пособие.... Хрестоматия по философии: Учебное пособие. Издание второе, переработанное и дополненное.— М.: Гардарика, 1997,— 576 с		Социология: искусство задавать вопросы (издание второе переработанное и дополненное) Социология: искусство задавать вопросы. Издание 2-е, переработанное и дополненное. М., 1998
	Секс в семье и на работе издание 2-е дополненное и переработанное Небольшое теоретическое отступление, связанное с биологией и психологией человека 65		Секс в семье и на работе издание 2-е дополненное и переработанное Небольшое теоретическое отступление, связанное с биологией и психологией человека 64
	Комментарии. Традиционная хронология Издание второе, переработанное и дополненное. Новосибирск, «Наука», Сибирская издательская фирма ран, 1995		Пособие для сдачи экзамена 2-е издание, переработанное и дополненное Общечеловеческие ценности и ценностные ориентации как основа базовой культуры личности
	Справочник по доказыванию в гражданском судопроизводстве И. В. Решетникова Под редакцией доктора юридических наук, профессора И. В. Решетниковой 3‑е издание, переработанное Коллектив		Издание 2-е дополненное и переработанное Ответственный редактор доктор... Г 16 Германский фашизм. Изд. 2-е, доп. М.: Наука, 1989. — 352 с, ил. Isbn 5-02-008986-9